Sindrome
ENFERMEDAD HPN
La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad crónica-rara que puede tener manifestaciones agudas. Es un trastorno de la sangre en el que la activación crónica y descontrolada del sistema del complemento frente a glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas ocasiona un riesgo enormemente elevado de trombosis que, de no tratarse,
La FUNDACION FEDIMURA, les da la Bienvenida.
La Fundación Fedimura presta asistencia y apoyo significativo a aquellos que enfrentan la Distrofia Muscular, contribuyendo de manera valiosa a mejorar su calidad de vida.
Hemoglobinuria o Síndrome de Marchiafava-Micheli, en voz de la Dra. Laura Villarreal Martínez, destacada hematóloga /14 dic 2016/ centro medico San Francisco Monterrey-México
Hemoglobinuria Paroxistica
Nocturnahttps://www.youtube.com/watch?v=PzyFWsRChOQ
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Guía Informativa HPN 2023
Diagnóstico y tratamiento de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna, realizado por el equipo de investigación de la Fundación Ecuatoriana para la Distrofia Muscular y Enfermedades Raras “FEDIMURA”.
Trípticos
de Información al público general para de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna.
Formatos
de Apoyo y difusión al publico generala para de Hemoglobinuria Paroxística Nocturna.
DATOS ESTADISTICOS
HISTORIA. La hemoglobinuria paroxística nocturna fue descrita inicialmente por William Gull en 1866, y luego, en 1882, Paul Strübing asoció la condición a los glóbulos rojos, mientras que Thomas Hale Ham, en 1983, identificó el papel de las proteínas del complemento en la enfermedad.
Los pacientes con HPN sufren una fatiga crónica , lo que les incapacita en su vida profesional y personal. Los dolores abdominales también afectan a muchos pacientes con HPN. Suelen ser muy intensos, especialmente durante las crisis paroxísticas.
La evolución de la enfermedad está marcada por crisis hemolíticas recurrentes (con brotes de hemólisis intravascular más o menos graves) y, en ocasiones, por trombosis venosas o arteriales . Las crisis paroxísticas intermitentes requieren transfusión y pueden estar provocadas por infecciones, incluso tan leves como un resfriado común.
En la actualidad, es primera línea de tratamiento el anticuerpo monoclonal anti C5 Eculizumab, es indicado en el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna.
La Fundación Ecuatoriana para la Distrofia Muscular y Enfermedades Raras “FEDIMURA”, es la única organización de apoyo al paciente y sus familias con el síndrome SHUa y con la enfermedad de HPN en todo el territorio continental ecuatoriano.
El síndrome de HPN es más frecuente en el hombre de unos 20-30 años de edad, pero ocurre en ambos sexos y a cualquier edad.
La hemolisis y el elevado riesgo de trombosis (asociada al hemolisis y a la activación de plaquetas y leucocitos) son los mecanismos básicos subyacentes a las enfermedades y a la mortalidad asociadas con la HPN.3,9,18 Sin embargo, gracias a los nuevos avances médicos, los pacientes con HPN ahora pueden sobrevivir durante décadas, con una esperanza de vida normal y con solo síntomas menores.
Qué relación tiene con la palabra nocturna: Se denomina HPNoctura porque los productos de degradación de los glóbulos rojos, la hemoglobina, que se excreta en la orina, oscurecen la orina, que por lo general se desarrollan en la noche y madrugada.
FUENTE: https://www.hpne.org/portal1/h_item-detail.php?contentid=1085
